O tumor maligno do rim corresponde por mais de 85% dos tumores renais, sendo portanto os tumores benignos uma grande minoria dos achados. Sua causa não é bem conhecida e o único fator de risco ambiental aceito é o tabagismo. O fator hereditário está presente em apenas 4% dos casos de câncer renal. Exemplos de síndromes hereditárias relacionadas ao câncer renal são a Síndrome de Von Hippel Lindau, o Carcinoma Papilar Hereditário, a Esclerose tuberosa e a Síndrome de Birt-Hogg-Dubé. Cerca de 0,5 a 6% dos pacientes com insuficiência renal crônica tratados com hemodiálise desenvolvem câncer renal. Esses tumores quase sempre se associam à presença de doença cística adquirida do rim.
O diagnóstico do câncer renal, atualmente, é feito em sua maioria de forma incidental, quando o paciente faz um exame de imagem do abdome por algum outro motivo. Cerca de 20% dos casos são detectados devido sintomas de metástases a distância. As principais manifestações clínicas do câncer renal são o sangramento na urina (50 a 60%), massa em flanco (30 a 40%) e dor lombar (30 a 40%). A perda de peso e anemia ocorrem em cerca de 20%.
A cirurgia é o tratamento de escolha para o câncer renal, sendo realizada a retirada do tumor, quando possível, ou do rim inteiro. A remoção cirúrgica de metástases, quando possível e quando forem poucas, também é preconizada. A radioterapia e quimioterapia tem resposta pobre nesses tumores. Existem novas drogas que atuam na inibição da formação vascular desses tumores, que vêm sendo utilizadas em situações de metástases com aumento importante na sobrevida.